ABSTRACT
RESUMEN El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados (AU).
ABSTRACT Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments (AU).
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Psoriasis/complications , Psoriasis/drug therapy , Skin Neoplasms , Sezary Syndrome/complications , Sezary Syndrome/diagnosis , Sezary Syndrome/etiology , Sezary Syndrome/mortality , Sezary Syndrome/pathology , Sezary Syndrome/epidemiology , Physical Examination , Skin Diseases , Therapeutics , Secondary Care , Biopsy/methods , Mycosis Fungoides/complications , Mycosis Fungoides/epidemiology , Oncology Service, Hospital , Diagnostic Tests, RoutineABSTRACT
Los linfomas son transformaciones neoplásicas que residen sobre todo en el tejido linfoide. Dentro de éstos se encuentran los linfomas cutáneos de células T (LCCT), variedad que incluye micosis fungoide (MF) y síndrome de Sézary (SS). Si bien estas dos entidades difieren entre sí por sus manifestaciones clínicas, se cree que son variantes de un mismo trastorno linfoproliferativo de linfocito T CD4+, con tropismo hacia piel. Entre 1988 y 1998, en el Servicio de Dermatología del Hospital Regional de Valdivia se realizó un estudio de biopsias efectuadas en pacientes con sospecha clínica de linfoma cutáneo. De un total de 11 biopsias con diagnóstico histopatológico de LCCT, diez casos resultaron ser MF (90,9 por ciento), y uno SS (9,1 por ciento). Los casos se analizaron según distribución por sexo, edad, procedencia, fecha de aparición de las lesiones, fecha de la primera consulta, antecedentes mórbidos y neoplásicos, características clínicas y distribución anatómica de las lesiones, diagnósticos diferenciales postulados, número de biopsias efectuadas y su informe histopatológico, estadio al momento del diagnóstico y tratamiento efectuado. Se revisó la literatura, con especial énfasis en la etiología, histopatología, clínica y métodos diagnóticos actuales de LCCT